European Journal of Nutrition (v.17, #2)

Protein load in argininosuccinic aciduria: thoughts on its biochemical implications by H. Böhles; D. Harms; H. Heid; F. C. Sitzmann; W. Fekl (65-71).
A patient with argininosuccinic aciduria was charged with 50 grams of protein, which was followed by considerable hyperammonemia. There was no response in further urea formation; but there was a considerable production of orotic acid, a precursor of pyrimidines. This makes orotic acid to an important diagnostic tool for the diagnosis of impaired urea formation. The patient's plasma amino acid pattern led to the suggestion that orotic acid synthesis is initiated by increased de novo formation of carbamyl phosphate in the cytosol and not by deviation of already existing intramitochondrial carbamyl phosphate.Eine Patientin mit Argininbernsteinsäureerkrankung wurde mit 50 g Eiweiß belastet. Die Belastung wurde von einer beträchtlichen Hyperammoniämie gefolgt. Es erfolgte keine gesteigerte Harnstoffbildung; jedoch trat eine kräftige Orotsäureausscheidung, ein Vorläufer der Pyrimidinsynthese, auf. Hierdurch wird Orotsäure zu einer bei der Diagnose von Störungen der Harnstoffsynthese bedeutsamen Substanz. Die Veränderung der Plasmaaminosäuren der Patientin nach der Proteinbelastung weist möglicherweise auf eine vermehrte zytostolische Carbamylphosphatneubildung und nicht auf die Verwendung von aufgestautem, intramitochondrialem. Carbamylphosphat für die Pyrimidinsynthese hin.

In maturity onset diabetes the blood levels of total blood keto acids in terms of pyruvic, serum citric, calcium are significantly higher than in normal adults, while there is a decrease in reduced-blood glutathione, serum zinc, potassium and sodium levels.There were no significant differences between diabetes and normal adults in the serum levels of copper, ceruloplasmin oxidase activity, iron and magnesium.

Blood-reduced glutathione, serum ceruloplasmin and mineral changes in juvenile diabetes by R. Awadallah; E. A. El-Dessoukey; H. Doss; K. Khalifa; Z. El-Hawary (79-83).
In cases of juvenile diabetes, there were lower than normal levels of reduced glutathione, ceruloplasmin oxidase activity, zinc, copper and sodium, while the other elements show no significant changes. The lower level of serum zinc, copper and sodium may be due to the osmotic diuresis and consequent polyurea of diabetes.

Neurological syndromes produced by some toxic metals encountered industrially or environmentally by Bahiga; L. Mahmoud; Nadia A. Kotb; E. A. El-Dessoukey (84-88).
Toxic metals encountered industrially or environmentally may produce the following syndromes:Peripheral neuropathy: which is mainly sensory in arsenic and entirely motor with inorganic lead, organophosphorus compounds and tallium produce a mixed form of peripheral neuropathy.Encephalopathy: usually with lead poisoning where ataxia and hemiplegia or optic atrophy may occur.Optic neuritis: transient or permanent impairment of vision in arsenic poisoning and blurring of vision followed by field fedects with thallium poisoning.Cerebellar disturbances: in the form of ataxia in organic mercury.Parkinsonism: extrapyramidal signs occurs in manganese poisoning shown as mask face and rigidity of muscles.Mental changes: as acute psychosis in organic lead and erethism in organic mercury.

The role of magnesium in protein-energy malnutrition by O. M. Metwalli; O. M. Gala; Z. El-Hawary (89-92).
The present study was aiming to explore further the variations in the levels of Mg in both serum and CSF of PEM children, hoping a better understanding for the nature of the neurological abnormalities in these cases. The study revealed decreased values of both blood serum and CSF levels of Mg in PEM children which denote some abnormalities in brain metabolism. Such abnormalities add further support for assumption of the link between dietary insufficiency and subnormal mental performance in PEM.

Nach 24stündiger präoperativer Infusionsperiode werden von der infundierten Menge 0,37% Glukose, 0,05% Fruktose und 1,28% Xylit im 24-h-Urin ausgeschieden. Postoperativ erweist sich Fruktose vor Xylit und Glukose als der am besten verwertete Energieträger. Als Zeichen einer ungestörten hepatischen Lipoproteinsynthese steigen die Triglyzeride bis zum 5. postoperativen Tag an. Unter der parenteralen Ernährung und durch den zusätzlichen operativen Eingriff erfolgt ein starker Cholesterinabfall von 192,3 auf 128,5 g/100 ml am 1. postoperativen Tag. Durch die Infusionslösungen steigt die Insulinkonzentration von 23,2 auf 46,3 U/1 am Operationstag an. Postoperativ werden erhöhte Insulinwerte gemessen. Die Harnsäurekonzentration fällt bis zum unteren Normbereich ab. Am Operationstag besteht eine positive N-Bilanz von 3,5 g/24 h. Die leicht negative Bilanz von −1,15 g/24 h am 1. postoperativen Tag geht bis zum 4. postoperativen Tag auf −0,61 g/24 h zurück. Die Veränderungen der gemessenen Enzyme LDH, GOT und AP bewegen sich im Normbereich. Die postoperativen Veränderungen sind auf den operativen Eingriff zurückzuführen. Ohne entsprechende Enzymveränderungen erfolgt bei 5 Patienten ein Anstieg der Bilirubinkonzentration auf 1,25 mg/100 ml. Um zu große endogene Phosphatverluste bei längerfristiger parenteraler Ernährung zu vermeiden, ist es notwendig, eine Bilanz aufzustellen.After the 24 hours preoperative infusion period 0.37% glucose, 0.05% fruc tose and 1.28%xylitol of the infused amount were excreted in the urine. Postoperatively fructose was the best metabolized energy donator before xylitol and glucose. As a sign of an undisturbed hepatic synthesis of lipoproteins the triglycerides rose up to the 5th postoperative day. During the parenteral nutrition and the additional surgical intervention the cholesterol fell from 192.3 to 128.5 mg/100 ml on the first postoperative day. The infusion solutions caused a rise of the insulin concentration from 23.2 to 46.3 U/1 on the operation day. There is a positive nitrogen balance of 3.5 g/24 h on the operation day. The slight negative balance of −1.15 g/24 h on the first postoperative day is reduced to − 0.61 g/24 h on the postoperative day. The changes of the enzymes LDH, GOT and AP were at normal range. The postoperative changes were due to the surgical intervention. Without a simultaneous change of enzymes, 5 patients had a rise of bilirubin up to 1.1 mg/100 ml. To avoid a too great loos of phosphate during a long-term parenteral nutrition period, it is important to put up a balance.

Schimmelpilzkulturen werden bei der Herstellung von Weißschimmel— und Blauschimmelkäse verwendet. Es wird über den gegenwärtigen Stand der Kenntnisse zur Frage von Mykotoxinbildnern in Schimmelpilzkulturen der Käsefabrikation berichtet. Verschiedentlich wurde ausPenicillium roqueforti-Stämmen, die auf speziellen Medien bebrütet wurden, das PR-Toxin isoliert, auch aus P. roqueforti-Kulturen, die zur Käseherstellung verwendet werden. Doch sind die Bedingungen der Käsereifung für eine Produktion dieses Toxins nicht geeignet. Weitere Stoffwechselprodukte von P. roqueforti wie Roquefortin und Isofumigaclavin konnten in Käse aufgefunden werden, doch ist über deren toxische Wirkung wenig bekannt.Kanzerogen wirkende Mykotoxine konnten in Schimmelkäsen nicht gefunden werden, außer Aflatoxin M1, das jedoch aus der kontaminierten Milch stammen dürfte. Das Auftreten von Tumoren nach Verfütterung einer Reinkultur vonP. camemberti var. candidum ließ auf eine Mykotoxinwirkung schließen. Doch haben weitere Tierversuche mit verschiedenen, bei der Käsefabrikation verwendeten Schimmelpilzstämmen diesen Befund nicht bestätigt.Es läßt sich aufgrund der gesichteten Literatur sagen, daß der Einsatz von Schimmelpilzkulturen in der Käsefabrikation kein Risiko für den Menschen darstellt, also toxikologisch unbedenklich ist.Mould cultures are used for the manufacture of soft and blue cheese. The report deals with the present stage of knowledge of the question of mycotoxin-producers in mould cultures used for cheesemaking. The PR-toxin was isolated repeatedly fromPenicillium roqueforti strains which were incubated on special media, but also from P. roqueforti cultures used for cheese manufacture. However, cheese ripening conditions do not favow the production of this toxin. Other catabolites from P. roqueforti such als roquefortine and isofumigaclavine have been found in cheese, but there is not much known about their toxic effect.No cancerogenic mycotoxins have been discovered in these types of cheese, except aflatoxin M1 which might however originate from contaminated milk. It must be concluded that the occurrence of tumors after feeding of a pureP. camemberti var. candidum culture is due to the effect of mycotoxins. On the other hand, further animal experiments with various mould culture strains used for cheesemaking have not confirmed these findings.On the basis of the literature consulted it may be said that the use of mould cultures for cheesemaking does not involve any risk for human health, that means it is toxicologically harmless.

Buchbesprechungen by H. Glatzel; D. Senczek; G. Berg; K. Lang; H. -D. Belitz (124-127).